Несмотря на длительную историю изучения, саркоидоз продолжает оставаться одной из загадок медицины. Патологическим изменениям при этом заболевании могут подвергаться любые органы и ткани, но чаще поражаются именно легкие.
Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще — у женщин. О том, что же это за заболевание, мы попросили рассказать врача-пульмонолога ГБУЗ ТО «ОКБ №1», кандидата медицинских наук Ирину Александровну Савину.
Ирина Александровна, расскажите, что такое саркоидоз?
Саркоидоз – это системное воспалительное заболевание неизвестной природы. Он способен поражать все органы и системы. Наиболее часто встречается поражение легких и внутригрудных лимфоузлов – в 90% случаев. Но могут также поражаться сердце, орган зрения, нервная система (нейросаркоидоз), кожа и т.д.
То есть этиология заболевания неизвестна?
Да, действительно, на сегодняшний день точная причина заболевания неизвестна. Существуют только гипотезы, которые позволяют предполагать определенную роль факторов – инфекционных (бактерий и вирусов), факторов окружающей среды, курения. В пользу наличия наследственных факторов свидетельствуют случаи семейного саркоидоза.
Как проявляется саркоидоз? Каковы его признаки? И может ли человек почувствовать первые проявления заболевания?
Саркоидоз может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра). Клинические проявления саркоидоза варьируются и зависят от того, какой орган или система у человека поражаются. Симптомы неспецифичны: могут быть жалобы на кашель, обычно сухой, боль и дискомфорт в грудной клетке, ощущение нехватки воздуха, одышка, слабость, быстрая утомляемость, лихорадка, боли в суставах, снижение остроты зрения, неприятные ощущения со стороны сердца, сердцебиение, ощущение перебоев в области сердца. При поражении сердца существует угроза внезапной смерти вследствие поражения проводящей системы сердца. Могут быть жалобы на появление красных болезненных узлов на передней поверхности голени – узловатая эритема. Часто эти узелки возникают параллельно с увеличением лимфоузлов средостения, повышением температуры тела и поражением суставов. Все вместе это называется синдром Лёфгрена. Это вариант острого течения саркоидоза, который в 80% случаев сопровождается спонтанной ремиссией. При саркоидозе с поражением нервной системы может наблюдаться односторонний паралич лицевого нерва.
Существуют ли у этого заболевания стадии?
В соответствии с изменениями, определяемыми при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки, выделяют пять стадий: нулевая, когда нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки, I – увеличение лимфоузлов корней легких и средостения, II – увеличение лимфоузлов корней легких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы легких,III – патология легочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфоузлов ,IV – необратимый фиброз легких. Понятие «стадия» при саркоидозе довольно условно, поскольку не всегда они сменяют друг друга в хронологическом порядке. В связи с этим выделяют клинико-рентгенологические формы саркоидоза- саркоидоз внутригрудных лимфоузлов, саркоидоз легких, саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких, саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов и генерализованный саркоидоз.
Как происходит диагностика саркоидоза?
Диагноз устанавливается на основании комплексного обследования, которое включает рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную томографию органов грудной клетки, исследование функции внешнего дыхания, общий анализ крови (могут иметь место лейкопения, лимфопения, повышение СОЭ), биохимический анализ крови (уровень кальция, АСТ, АЛТ, креатинин), общий анализ мочи, ЭКГ, осмотр офтальмолога, туберкулиновые кожные пробы, при необходимости- консультация фтизиатра, в зависимости от локализации процесса,- консультация пульмонолога, кардиолога, невролога. Для подтверждения диагноза требуется исследование образца пораженной ткани – биопсия. При подозрении на саркоидоз органов дыхания проводится биопсия ткани легкого и лимфоузла средостения. Такие обследования проводятся, в том числе в «Областной клинической больнице № 1».
Какова тактика лечения саркоидоза?
Поскольку точная причина заболевания неизвестна, целью лечения является предупреждение или контроль над повреждением органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных. При лечении саркоидоза очень важен принцип «не навреди». Важно сопоставлять необходимость назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной кортикостероидной, цитостатической терапии. Медикаментозное лечение показано пациентам с поражением глаз, сердца, нервной системы, недостаточностью органов и систем II степени тяжести и выше, в частности- с прогрессирующей дыхательной недостаточностью. В остальных случаях после установления диагноза рекомендуется наблюдение в амбулаторных условиях с рентгенологическим и функциональным контролем каждые 3-6 мес. и консультацией специалистов соответственно локализации поражения.
Что в терапии зависит от пациента?
Важно обеспечить пациента объективной информацией о саркоидозе, что это не туберкулез, что он не заразен; это не опухоль (созвучность с «саркомой» настораживает пациентов). Рекомендуется исключение стрессов, контакта с источниками инфекции. Если пациенту назначено лечение глюкокортикостериодами, рекомендуется ограничивать употребление углеводов, следить за артериальным давлением, сахаром крови, состоянием зрения. Важно сотрудничество с врачом, своевременное обследование и лечение.
Какой прогноз при этом заболевании?
В своем течении саркоидоз может иметь следующие варианты:
- спонтанная регрессия
- регрессия в процессе лечения
- стабилизация состояния
- прогрессирование
- волнообразное течение
- рецидив
Прогноз благоприятный при остром начале саркоидоза в молодом возрасте, при наличии синдрома Лефгрена вероятность спонтанной регрессии до 90%.
